Meu filho foi diagnosticado com Síndrome de West. E agora?
O que fazer quando receber o diagnóstico de Síndrome de West?
A primeira coisa a fazer é procurar um neuropediatra. A Síndrome de West é uma emergência neurológica e quanto mais rápido começar o tratamento, melhor o prognóstico.
O que esperar do tratamento da Síndrome de West?
Quando se inicia o tratamento da Síndrome de West, os objetivos são interromper os espasmos e “limpar” o eletrencefalograma (EEG), ou seja, fazer desaparecer o padrão de hipsarritmia no EEG.
E como é o tratamento para Síndrome de West?
O tratamento de primeira linha para a Síndrome de West é feito com Vigabatrina (Sabril®) ou com hormônios chamados de corticoides ou corticosteroides.
A vigabatrina é um medicamento utilizado por via oral e tem uma excelente resposta nos casos de Síndrome de West secundária a Esclerose Tuberosa (doença genética rara que ocasiona a formação de tumores benignos no cérebro). Também pode ser a droga inicial para todos os casos de espasmos infantis.
A outra alternativa é utilizar os hormônios corticosteroides. Podem ser utilizados corticoides orais (prednisona ou prednisolona) ou o hormônio adrenocorticotrópico (ACTH), que é injetado por via intramuscular.
Existem diversos protocolos para a administração dos corticosteroides. Em geral, recomenda-se a utilização do ACTH, em dias alternados, por um período de 14 dias (7 doses). Esse período pode ser aumentado para mais duas semanas, se não obtivermos controle completo das crises, totalizando 14 aplicações.
O tratamento pode ser feito ambulatorialmente, com o paciente voltando em dias alternados para receber a injeção e fazer os controles de pressão arterial e avaliação clínica e laboratorial. Pode-se, também, optar por fazer o tratamento internando a criança por duas semanas para receber a medicação em ambiente hospitalar.
É importante que a família esteja esclarecida quanto aos eventos adversos associados ao uso do ACTH. A hipertensão arterial é o mais frequentemente deles, descrito em diversos estudos e pode ser controlada com o uso de diuréticos.
Outro evento adverso muito frequente é a irritabilidade. A criança pode ficar muito chorosa, sem conseguir dormir.
Outros eventos adversos descritos são hiperglicemia, alteração nos eletrólitos (sódio e potássio), aumento de peso, entre outros.
Quando acabam as aplicações do ACTH, o paciente continua tomando corticoide oral, em doses progressivamente reduzidas, até a suspensão completa do corticoide.
Qual o percentual de sucesso de tratamento?
A resposta ao tratamento é variável e depende da etiologia da Síndrome de West e do tempo transcorrido desde o início dos sintomas.
A grosso modo, 3 em cada 4 pacientes responderão ao tratamento (cerca de 75% de eficácia).
Que exames eu preciso fazer para saber a etiologia da Síndrome de West?
O paciente com Síndrome de West deve fazer EEG, algumas vezes, vídeo- EEG, Ressonância Magnética do cérebro; exames metabólicos e exames genéticos.
Qual o prognóstico após o tratamento da Síndrome de West?
O prognóstico, principalmente do desenvolvimento neuropsicomotor, depende da etiologia da Síndrome de West e do tempo transcorrido entre o início dos sintomas e o tratamento. Os pacientes que não têm uma etiologia identificada (etiologia desconhecida) tendem a ter um desenvolvimento neuropsicomotor mais próximo da normalidade, quando comparados aos casos sintomáticos. Alguns estudos também apontam para um melhor prognóstico nos pacientes tratados com ACTH, do que naqueles tratados com vigabatrina.
Dra. Christiane Cobas Pedreira
Neurologista Infantil
INISP
Síndrome de West 